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怖いアミロイド肝という病気とは?

アミロイド肝って何?アミロイド肝という病気は、いったいどういった病気なのでしょうか?アミロイド肝は、肝臓に線維蛋白(せんいたんぱく)という蛋白が沈着することによって肝機能に障害が出る病気なのです。もっと簡単に言うと、アミロイドと言われる線維のタンパクが多く作られ過ぎて肝臓に溜まっていく病気です。                どのようにして進展していくの?このアミロイドは、心臓や腎臓・肝臓・脳また消化器官のどこかに限られて沈着するまたは、酷い場合は全身に沈着して臓器障害を起こしていきます。これを「全身アミノロイドーシス」といいます。特に肝臓はアミノロイドが沈着しやすい場所であり、沈着した肝臓のことを「アミノロイド肝」というのです。         アミノロイドとは何?このアミノロイドとは、炭水化物と結合したグロブリン型水性タンパク質をいいます。そこでこのアミノロイドが沈着する疾患をアミノロイドーシスといいます。このアミノロイドーシスは、血管壁・心臓・腎臓に沈着するほかに、原因不明のものと、結核や癌に発展するものもありますので、注意が必要です。その他には、慢性化膿疾患である、骨髄炎・結核・ハンセン病などもあります。特に多いのは、骨髄腫の合併症として見られることが多いのが特徴です。普通は、全身性のアミロイドーシスという一部分の症状として発症します。アミロイドーシスは、原発性のときと感染症でまたは、炎症・悪性疾患に発展する場合もあり、検査など慎重にまた十分に検査する必要があります。ただ、まれではありますが、遺伝性代謝障害による場合もあります。肝臓に沈着を起こしてしまう異常な蛋白のアミロイドは、免疫グロブリン(ALアミロイドーシス)または、血清アミロイドA、例えばAAアミロイドーシスに由来していきます。         ALアミロイドーシスなら、25パーセントから80パーセント、AAアミロイドーシスは、15パーセントくらい肝臓にアミロイドの沈着がみられます。また、続発性のアミロイドーシスはなんでしょうか?それは、関節リウマチを基礎疾患として発症したりします。普通診断には、羅患組織の生検をしますし、治療としてはアミロイドーシスの種類によって違ってきます。また、アミロイド沈着は代謝的には不活性ですが、内臓的には構造や機能を妨げてしまいます。そして、アミロイド肝には、アミロイドが全身のありとあらゆる臓器に沈着し機能障害を起こすもの(全身性アミロイドーシス)と、ある臓器だけに沈着していくもの(限局性アミロイドーシス)に分けられます。特に限局性アミロイドーシスには、アルツハイマー・脳アミロイドアンギオパチー・プリオン病などがその代表的な病気といえるでしょう。そのために、多くはネフローゼ症候群または心不全などのほかの内臓器の症状で全身または、ほかの臓器のアミロイドーシスが見つかり、全身の精密検査をすることによって、アミロイド肝ということも診断されるというかたちになります。しかも高頻度の度合いで、肝腫大を起こすために、肝腫大で発見されることもあります。また、症状が出ていたとしても本人は無症状の状態です。つまり痛みや不快感などの感じるというものが何も感じないのです。これも肝臓という臓器特有の「無言の臓器」と言われる所以でしょう。肝臓は悪い症状が発症していても、その人自身には痛みも何も感じないわけで、何か異常を発見したときは、すでに手遅れということがあるのがこの肝臓という臓器なのです。肝臓自体には何も感じませんが、他の臓器などの変化でわかることになります。例えば心臓の障害である心不全や不整脈・腎臓の障害であるネフローゼ症候群や腎不全・胃腸の障害・排尿の異常・末梢神経の障害・自律神経の障害(手足がしびれることや麻痺やたちくらみ・便秘や下痢)などがその代表的なものです。また、その他には舌や甲状腺・肝臓の腫れなどもあります。アルツハイマーでは、認知症症状が脳出血などを起こす場合もあります。特に注目すべき症状としては、全身衰弱・貧血・アミロイド沈着のよる心症状・消化器症状・ネフローゼ・手足のしびれなどです。重要な症状として、高齢者の場合、脳の血管の壁に出るアミロイド沈着です。これによって、脳出血をしばしば発症したりします。発症例としては、このような状態になります。

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